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病理學家用顯微鏡觀察阿茲海默症過世病患的腦部組織樣本，搜尋其中受損的神經細胞，可以發現許多奇異的物質團塊。構成這些團塊的蛋白質顯然不該出現於此。它們從哪裡來？又為何聚集了這麼多？而最重要的是，它們與這種無法治療的毀滅性疾病有什麼關聯？為了得到答案所做的研究，最終得到了驚人發現：在阿茲海默症和其他主要神經退化疾病的患者腦中，這類蛋白質團塊的行為與普恩蛋白（prion）非常相似，普恩蛋白是摧毀狂牛症患畜大腦的有毒蛋白質。
普恩蛋白是神經細胞內原本正常的蛋白質摺疊錯誤的變體，不但耐久不變，又會促使與之相似的正常蛋白質也摺疊錯誤、聚集成團，這樣造成一連串連鎖反應，最終蔓延到整個大腦。10年來，科學家已知道這種過程不只出現於狂牛症和其他奇特疾病，一些主要的神經退化疾病也有這樣的現象，包括阿茲海默症、帕金森氏症、肌萎縮性偏側硬化症（ALS，也稱為路蓋里格氏症），以及常見於足球員和拳擊手的慢性創傷腦病變。
（照片提供／科學人雜誌）
所有證據都顯示，阿茲海默症和帕金森氏症不像狂牛症或流感一樣會經由接觸而傳染。事實上，近期這些發現的重要性是為這許多可怕的腦部疾病揪出一名主要嫌犯；或可說提供一塊路標，為最終的治療方法指出一條明路。未來為阿茲海默症所研發的藥物，或許也可以直接用於治療帕金森氏症、腦部外傷，或者其他會奪走個人基本自我感覺的可怕疾病，甚至可以激發全新的藥理學方向，對全世界數千萬名飽受神經退化疾病折磨的患者來說，是個大好消息。
這種新想法要歸功於最初導致發現普恩蛋白的一連串研究。18世紀初，據報有一種發生在羊身上的古怪致命疾病，稱為羊搔癢症，這是因為受感染的羊會無法克制地摩擦搔癢而掉毛。後來科學家開始研究這種病症，透過顯微鏡，他們注意到神經系統彷彿被射穿出許多孔洞。1930年代，法國和英國研究者確定羊搔癢症會從一隻羊傳染給另一隻，不過致病因子難以捉摸，而且表現得很詭異：受感染到顯現症狀之間的潛伏期，遠比常見的細菌或病毒等致病原要久得多，且通常會消滅入侵者的免疫反應似乎不會出現。
這些怪事提供了線索，顯示一般的病原並非病因，但這些報告出現後過了約20年，羊搔癢症依然是撲朔迷離的獸醫怪病。不過到了1950年代，當時任職於英國農業研究委員會康普頓實地研究站的哈德洛（William Hadlow），注意到羊搔癢症和另一種神秘人類疾病「庫魯病」的腦部病變竟有明顯的相似處。庫魯病是一種會持續惡化的神經退化疾病，主要局限於巴布亞新幾內亞的弗瑞族，患者的動作協調和心智功能會逐漸變差，最後死亡。後來發現弗瑞族會得到庫魯病，是因為他們有吃屍儀式，因此會吃下死於此症的族人，這就表示有某種致病因子居中搞鬼，以某種方式由身體的其他地方進入腦部。
1960年代，任職於美國國家衛生研究院的賈久斯克（D. Carleton Gajdusek）和同事確認這種疾病有傳染力，他們把庫魯病患者的腦部物質直接注射到非人類靈長類的腦部，顯示庫魯病確實可以傳染。賈久斯克的團隊也確認，庫魯病的腦部病變與另一種神經退化腦疾庫賈氏症有重要的相似處。庫賈氏症是一種進展快速的失智症，全世界每100萬人約有一人罹病。賈久斯克進一步證實，儘管庫賈氏症多半是自發出現於人類身上，但透過如同庫魯病的實驗方法，庫賈氏症也可以把病傳染給靈長類。
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