本期文章

先天性凝血障礙~血友病童的照顧與治療

文/嬰兒與母親    

血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種「凝血因子」所造成。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,一旦缺乏其中一種,血液就不容易凝固。





血友病患者當中,有85%屬於A型血友病,主要因缺乏第8凝血因子所致;15%屬於第9凝血因子缺乏的B型血友病。血友病發生原因包括遺傳和基因突變。而依嚴重程度可以分為嚴重型,中度以及輕度血友病,大部份需要治療的是屬於嚴重型的血友病。





台大醫院小兒血液科楊永立醫師表示,因為性聯遺傳的關係,絕大部分血友病發生在男性,男女比例非常懸殊,國內一萬名男性當中有一位是血友病患,所以估計約有一千名左右,而女性案例卻只有個位數。





照顧血友病孩子要特別謹慎



嚴重血友病大部分在一歲前會被發現,尤其出生六、七個月開始學爬行時,容易在學習過程中,因腹部與地面磨擦而發生瘀血,家長有所警覺才就醫診斷出來,或發生碰撞受傷導致異常出血、接受拔牙時血流不止等情況下被診出。中度以及輕度血友病則可能到成年以後才會被發現(例如接受手術前進行凝血測試才知道)。





血友病患的出血不止往往非立即性,例如被刀割傷時,剛開始和正常人一樣,但是一段時間會出現無法凝血,出血不止的狀況,特別是罹患血友病的小朋友,很可能因此而延誤治療,臨床曾有血友病患因體內主要器官出血,未及時發現而導致死亡的案例。





此外,楊永立醫師也特別指出,血友病童若關節經常出血,未來可能影響關節生長,導致關節變形,早期由於醫藥不發達,造成現在年過三、四十歲的血友病患,多有關節方面的問題,所以家長照顧血友病孩子必須格外謹慎。





BOX:血友病患因受傷導致急性出血的處理方式



(1)保護:出血後應保護受傷部位,並立即停止運動,可適當使用護具或拐杖甚至乘坐輪椅。



(2)休息:避免繼續活動受傷部位。



(3)冰敷:使用冰袋30分鐘(需避免凍傷),或16~18℃的冰水浴20分鐘。



(4)壓迫:使用彈性繃帶壓迫,或冰水浴後以彈性繃帶加壓,彈性繃帶應每2小時鬆開一次,使血液較為流暢。



(5)提高:冰敷加壓後將患部以枕頭墊高約20分鐘,腳板上下活動促使血液回流。





採預防性治療,需長期藥物注射



重度血友病必須長期接受治療,一、二十年前早期年代,血友病患多半只在發生受傷時才會接受治療,例如關節受傷送醫時,才會給予補充凝血因子加以治療。





現在由於醫藥進步,多已採取預防性治療,一旦確定為A型血友病,嚴重型的患者大約在孩子剛學走路,或第一次受傷出血不止時,開始進行治療,原則上每星期接受3次藥物注射,但是因為幼兒血管發育未成熟,比較不容易注射,而若做人工血管也很麻煩,所以有經驗的醫師多會改以一星期注射1~2次的作法,等孩子較大時,再採一星期3次的方式,只有少數血管很難打的患者,才會做人工血管。至於B型血友病則一星期注射2次即可。





終身預防性治療是最理想的治療方式,不過孩子長大後都知道如何照顧自己,也很清楚該注意的事項,因此,藥物注射到一個階段,許多病友會逐漸減少打針的頻率。





目前國外已針對血友病,研發出長效型藥物,一旦通過臨床試驗,未來可望減少藥物注射的次數,將治療期間的不便減到最小。





避免從事激烈運動



對於血友病的孩子,家長應該以正常且健康的心態面對,不需過度的呵護,以免影響孩子身心正常發展,不過有些細節還是不能忽略,尤其運動方面應有所節制,例如球類等容易發生碰撞的運動,最好能夠禁止,改以較溫和的運動項目(如游泳或散步),如果是嚴重血友病患者可以於運動前半小前事先注射凝血因子或事先與醫療人員討論。





結語



由於醫藥的進步,加上現代父母生的少,血友病孩子多能得到很好的照顧,所以即使生下血友病兒,在他的成長過程以及生活等各方面,都不會有太大影響,可以擁有和正常人一樣的生活。




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