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致命的危機！
妊娠性急性脂肪肝≠脂肪肝
「妊娠性急性脂肪肝」與一般因肥胖所導致的脂肪肝，為兩種情況截然不同的疾病。「妊娠性急性脂肪肝」又名「產科急性黃色萎縮」、「妊娠性肝臟脂肪退化」或「妊娠性急性肝狀變形」等，是一種懷孕後的急症。孕婦和醫師須了解此疾病，早期診斷、早期治療，預後會比較好。
發生率並不高
「妊娠性急性脂肪肝」的發生率不高，約5000～13000次懷孕中有1位。對婦女而言，並沒有年齡、種族和地區的差異性。
發生原因
孕婦發生脂肪肝的原因不明，一部份孕婦脂肪肝發生的原因，是因為隱性遺傳粒腺體的脂肪酸氧化異常所造成，有多種粒腺體功能蛋白酵素複合物的突變，最常見為長鏈脂肪酸代謝酵素突變，其他尚有中鏈和短鏈脂肪酸代謝酵素突變。這些酵素有缺陷時，脂肪的代謝會受影響。
所以若孕婦有「妊娠性急性脂肪肝」，應篩檢媽咪和新生兒的基因，如有長鏈脂肪酸代謝酵素缺陷，則應改食「低油食物」，也就是以中鏈脂肪酸取代長鏈脂肪酸，同時避免長期空腹，因空腹會加速脂肪代謝。若小孩有基因異常，會生長發育不良，且易有肝衰竭、低血糖和死亡；但若婦女有長鏈脂肪酸代謝酵素缺陷，通常沒有肝臟疾病。
多發生在第三孕期，注意臨床症狀
「妊娠性急性脂肪肝」幾乎都發生在第三孕期，偶爾發生於第二孕期後期（22～28週），曾有數例因出現黃膽而被發現。約一半患者發生在第一胎，懷男嬰的孕婦較懷女嬰的孕婦多，懷雙胞胎發生率較高。
臨床症狀差異很大，由無症狀至猛暴性肝衰竭皆有。典型症狀包括：
◎肝指數增加：胺轉移酵素有中等程度增加，多在300～500IU之間，但差異很大。
◎患者先有1～2星期食慾不振、噁心或嘔吐、右上腹或上腹痛、黃疸，若孕婦嘔吐持續不停時，就應想到此疾病。
◎患者之肝臟大小為正常或縮小，約一半有子癲前症的症狀，如高血壓、蛋白尿、水腫等。
◎患者一般無皮膚癢，如有，可能同時患膽汁滯留。
◎當病情繼續惡化，會出現肌肉不穩定和腦病變，甚至會併發腎衰竭、胰臟炎、低血糖、胃腸出血、食道破裂（因嚴重嘔吐造成）、子宮出血、瀰漫性血管內凝固病變（血液不凝固，出血不止）、腹水（因門脈高血壓）、抽筋、昏迷、甚至死亡。
生化檢查和診斷
1.生化檢查包括：
◎膽紅素增加。
◎肝功能異常：包括低纖維素原血症、低血蛋白血症、低膽固醇血症、低三酸甘油脂、延長凝血時間（即凝血酵素原時間延長）。
◎內皮細胞的活化：導致血液濃縮、白血球增加、低血小板。
◎溶血：因為膽固醇之合成受阻，會影響紅血球細胞膜之成份而溶血，此時會有正常紅血球和正常色素的貧血。
◎白血球增加：平均為27000個/mm³。
◎低血糖：因脂肪代謝缺陷，故需消耗糖份來產生能量，但不會增加血清中的酮體。
◎腎衰竭：無尿或少尿，血清氮素和肌胺酸酐增加。
◎高尿酸血症。
2.診斷方法：
診斷以肝切片最準確，但因具有侵犯性，所以很少採用。臨床上多需靠症狀和生化學檢查來確立診斷；至於影像學的診斷，包括超音波、電腦斷層、和磁振造影等則效果較差。
不易診斷，若沒有及時處理有致命的危險！
「妊娠性急性脂肪肝」不易診斷，很少有人在入院時就診斷出來。
當孕婦在第三孕期，若感到全身不適、噁心、嘔吐和上腹痛時，要馬上聯想到急性脂肪肝的可能性！因為若沒有盡快生產，1～2星期後會出現黃疸，即可能會有凝血功能病變，最後可發展到肝腦病變和多種器官功能衰竭，甚至死亡！母體的死亡率在7～18％之間，胎兒死亡率在9～23％間。胎兒解剖發現肝臟、心臟肌肉、橫紋肌和腎臟都有明顯的脂肪堆積。
【更多內容請見2010年4月號嬰兒與母親雜誌】
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